Гіпертрофічна остеоартропатія: коли пальці попереджають про небезпеку

Лікарі іноді помічають дивну особливість у деяких пацієнтів — пальці рук нагадують барабанні палички, а нігті стають опуклими, немов годинникові скельця. Це не просто косметичний дефект. За такими змінами може ховатися серйозне захворювання — гіпертрофічна остеоартропатія. Патологія зачіпає кістки, суглоби і м’які тканини, причому розвивається поступово, даючи організму час на «тихі» сигнали тривоги. Розпізнати хворобу на ранній стадії — означає отримати шанс вчасно знайти її першопричину.

Що таке гіпертрофічна остеоартропатія і чому про неї мовчать

Гіпертрофічна остеоартропатія — це системне ураження кісток і суглобів, яке проявляється потовщенням окістя довгих трубчастих кісток і характерною зміною пальців. Медики виділяють два основних типи: первинну (хвороба Турена-Солана-Голе) і вторинну форму. Остання зустрічається набагато частіше і розвивається як ускладнення інших захворювань — раку легенів, хронічних інфекцій, хвороб серця.

Уявіть собі окістя як тонку плівку, що покриває кістку. При цій патології вона починає розростатися, немов наростає новий шар. Процес охоплює переважно гомілки, передпліччя, іноді стегнові кістки. Суглоби реагують запаленням — з’являється випіт, біль, обмеження рухів.

Статистика показує невтішні цифри: у 5-10% пацієнтів з раком легенів розвивається вторинна остеоартропатія. При цьому первинна форма — рідкість, на мільйон населення припадає всього кілька випадків. Чоловіки хворіють частіше за жінок приблизно в 7-9 разів.

Первинна гіпертрофічна остеоартропатія: спадкова загадка

Первинна форма передається у спадок і проявляється зазвичай у підлітковому віці. Юнак раптом помічає, що пальці стали товстішими, шкіра на обличчі грубіє, з’являються глибокі складки. Лоб покривається борознами — лікарі називають це «шкіра бульдога» або cutis verticis gyrata.

Генетики виявили мутацію в гені HPGD, яка порушує обмін простагландинів — біологічно активних речовин, що регулюють безліч процесів в організмі. Надлишок цих сполук запускає каскад змін: посилюється кровотік в кістках, активуються клітини-будівельники окістя, починається патологічне кістеутворення.

Первинна остеоартропатія має три характерні ознаки:

Пальці у формі барабанних паличок — потовщення кінцевих фаланг пальців рук і ніг з опуклими нігтями.
Пахідермія — потовщення і огрубіння шкіри, особливо на обличчі і волосистій частині голови.
Періостоз — розростання окістя довгих кісток з болючістю і обмеженням рухливості.

Хвороба прогресує повільно, роками. Пацієнт може не надавати значення змінам зовнішності, списуючи все на особливості конституції. Але поступово з’являються болі в кістках, суглобах, підвищена пітливість долонь і стоп. Якість життя знижується, хоча загрози для життя первинна форма зазвичай не представляє.

Початкова стадія: як розпізнати хворобу по фото та симптомам

На ранній стадії гіпертрофічну остеоартропатію легко пропустити. Першим сигналом стає зміна нігтів — вони стають більш опуклими, кут між нігтьовою пластиною і шкірою збільшується. Якщо подивитися на палець збоку, ніготь нагадує годинникове скло. Цей симптом називають «барабанними паличками» або «пальцями Гіппократа».

Фотографії початкової стадії показують незначне потовщення кінчиків пальців, яке можна помітити тільки при порівнянні зі здоровою рукою. Нігтьові фаланги поступово округлюються, м’які тканини розростаються. Якщо натиснути на основу нігтя, відчувається пружний опір — симптом флюктуації.

Які ще ознаки повинні насторожити:

Тупі болі в гомілках і передпліччях, що посилюються вночі
Набряки в області гомілковостопних і променезап’ясткових суглобів
Підвищена пітливість долонь і стоп
Втомлюваність при фізичних навантаженнях
Потовщення шкіри на обличчі, поява складок

Рентгенологічне дослідження на початковій стадії виявляє тонку лінійну тінь уздовж кортикального шару кістки — це новоутворена кісткова тканина. Сцинтиграфія скелета показує ділянки підвищеного накопичення радіофармпрепарату в зонах активного кістеутворення.

Симптоми гіпертрофічної остеоартропатії: біль, деформація, запалення

У міру прогресування хвороби симптоматика стає яскравішою. Пацієнти скаржаться на постійні ниючі болі в кістках гомілок — саме ці кістки уражаються найчастіше. Біль посилюється при пальпації, ходьбі, зміні погоди. Суглоби — колінні, гомілковостопні, променево-зап’ясткові — набрякають, рухи в них стають болючими і обмеженими.

Характерне симетричне ураження: якщо процес торкнувся правої гомілки, ліва теж буде залучена. Шкіра над ураженими ділянками стає напруженою, блискучою, її температура підвищується. Іноді розвивається синовіт — запалення суглобової оболонки з накопиченням рідини в суглобовій порожнині.

Вторинна остеоартропатія часто супроводжується симптомами основного захворювання. При раку легенів — це кашель, задишка, кровохаркання, втрата ваги. При хронічних гнійних процесах в легенях — продуктивний кашель з гнійним мокротинням, лихоманка. Вроджені вади серця «синього» типу дають ціаноз — синюшність шкіри і слизових.

Типові скарги пацієнтів:

«Кістки ломить, особливо вночі, не можу знайти зручну позу»
«Пальці стали товстими, кільце не налазить»
«Суглоби набрякають до вечора, вранці проходить»
«Долоні постійно вологі, неприємно тиснути руку»

Лабораторні аналізи можуть показати збільшення ШОЕ, С-реактивного білка — маркерів запалення. Підвищується рівень лужної фосфатази — ферменту, що відображає активність кісткоутворення. Ці зміни неспецифічні, але підтверджують наявність запального процесу в організмі.

Діагностика та пошук першопричини

Діагностувати остеоартропатію — це половина справи. Головне завдання — знайти хворобу, яка її спричинила. Адже вторинна форма — це завжди наслідок, а не причина. Онкологи знають: поява симптому «барабанних паличок» у курця старше 40 років — привід терміново обстежити легені.

Алгоритм діагностики включає рентгенографію кісток, яка виявляє періостальні нашарування — додаткові кісткові утворення вздовж стрижня кістки. На знімках видно характерну картину: між старою і новою кісткою є прояснення, що створює ефект «трамвайних рейок». КТ і МРТ дають більш детальну інформацію про стан окістя, кісткового мозку, суглобів.

Далі слідує пошук основного захворювання:

Рентгенографія органів грудної клітки — шукаємо пухлини, абсцеси, бронхоектази
КТ легенів з контрастом — уточнюємо характер утворень
Бронхоскопія з біопсією — підтверджуємо рак або іншу патологію
ЕхоКГ — виключаємо вади серця і бактеріальний ендокардит
Колоноскопія, гастроскопія — перевіряємо шлунково-кишковий тракт

У практиці траплялися випадки, коли остеоартропатія ставала першим проявом прихованого раку легенів. Пацієнт звертався до ревматолога зі скаргами на болі в суглобах, а в результаті онкологи виявляли невелику пухлину, яка ще не давала респіраторних симптомів.

Лікування: усунути причину або полегшити симптоми

Радикальне лікування вторинної остеоартропатії — це лікування основного захворювання. Видалення пухлини легені часто призводить до регресу кісткових змін. Пацієнти відзначають зменшення болю вже через кілька тижнів після операції. Антибактеріальна терапія при легеневих інфекціях, корекція вади серця — все це може зупинити прогресування хвороби.

Симптоматичне лікування включає нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) — вони знімають біль і запалення. Використовують ібупрофен, напроксен, целекоксиб. Курси складають 2-4 тижні з обов’язковим контролем стану шлунка і нирок.

При первинній формі застосовують:

Бісфосфонати (золедронова кислота) — пригнічують надмірне кістеутворення
Колхіцин — зменшує запалення і больовий синдром
Глюкокортикоїди (преднізолон) — при вираженому синовіті
Фізіотерапія — магнітотерапія, УВЧ на болючі ділянки

Експериментально використовують інгібітори простагландинів і біологічні препарати, але це поки що не є стандартом лікування. Хірургічне втручання при первинній формі може включати пластику шкіри обличчя при виражених косметичних дефектах.

Важливо розуміти: первинна остеоартропатія — хронічне захворювання, повного лікування не існує. Мета терапії — контроль симптомів і поліпшення якості життя. Вторинна форма має кращий прогноз, якщо вдається вилікувати основне захворювання.

Висновок: Гіпертрофічна остеоартропатія — підступна патологія, яка може сигналізувати про серйозні проблеми зі здоров’ям. Зміна форми пальців, біль у кістках, набряки суглобів — привід звернутися до лікаря і пройти обстеження. Рання діагностика основного захворювання може врятувати життя.